Qu'est ce que la POIC?
Les pseudo obstructions intestinales chroniques (POIC) se caractérisent par des symptômes et des signes d’obstruction du tube digestif en l’absence de toute lésion occluant la lumière intestinale. Il peut exister donc des vomissements, des maux de ventre et une constipation plus ou moins importante alors que l’intestin n’est pas "bouché". Si un chirurgien opère, il ne trouvera rien d’anormal si ce n’est un intestin dilaté.

Il s’agit d’une pathologie rare, pouvant débuter à tout âge, dont les symptômes et la sévérité sont très variables d’un malade à l’autre. Ainsi, certains ont des symptômes intermittents, d’autres continus. Outre les nausées, la constipation ou les douleurs abdominales, d’autres signes existent comme l’anorexie (absence de faim), la dysphagie (difficultés à manger), la distention abdominale et parfois une diarrhée ou des problèmes urinaires. En général, l’ensemble de l’intestin est atteint.

La radiographie de l’abdomen montre des signes d’obstruction sans aucune spécificité. Seuls les prélèvements anatomopathologiques(faits par biopsie profonde) peuvent confirmer le diagnostic. Toutefois, il existe des POIC sans atteinte visible même au microscope. La manométrie antro-duodénale et de l’œsophage (sonde placée dans le tube digestif qui note les contractions musculaires) peut alors aider au diagnostic. On distingue schématiquement deux formes: l’une neuropathique, l’autre myopatique. Le bilan à réaliser comporte la recherche d’une atteinte urologique et d’une atteinte cardiaque de manière systématique.

Aucun traitement curatif n’est actuellement disponible. Les traitements sont donc parfois nutritionnels (alimentation artificielle si besoin), médicamenteux (prokinétiques, décontamination digestive) ou chirurgicaux (dérivation de l’intestin qui est abouché à la peau : stomie). Ils sont adaptés au cas par cas et diffèrent au fil de l’évolution.

Pour vaincre cette maladie, il faut donc allier nos énergies : médecins cliniciens, chercheurs, parents et... malades bien sûr. Nul doute que la qualité de vie n’en sera que meilleure.

Docteur Marc BELLAICHE
(Gastro-entérologue pédiatre à l’hôpital Robert Debré de Paris)

http://asso.orpha.net/ASSOPOIC/maladie.htm

voici quelque complément venant de la maman de raphael......


La prise en charge des malades nécessite une démarche rigoureuse : suspecter le diagnostic et éliminer un obstacle organique ; rechercher sur les examens cliniques et paracliniques les anomalies en rapport avec les segments atteints ; rechercher des atteintes extra-intestinales, en particulier de nature neurogène ou myogène ; discuter au cas par cas la réalisation de biopsies intestinales chirurgicales et/ou une biopsie neuromusculaire si une cytopathie mitochondriale est suspectée.

La prise en charge est centrée sur le contrôle des symptômes et l'assistance nutritionnelle. Les prokinétiques peuvent améliorer les symptômes digestifs. La nutrition entérale doit être préférée à la nutrition parentérale. La mise en place d'une double-sonde permettant une gastrostomie d'aspiration et une jéjunostomie d'alimentation peut améliorer le confort. La nutrition parentérale est généralement définitive. La transplantation intestinale peut–être proposée dans certaines situations.