Démence fréquente
Dégénerescence associée à la sclérose latérale amyotrophique
Où la situer ?
► Les démences neurologiques dégénératives
► Démences dysexécutives
► Démences dégénératives non Alzheimer (DDNA)
► Démence fronto-temporale
► Dégénerescence associée à la sclérose latérale amyotrophique
Introduction
La sclérose latérale amyotrophique est aussi appelée maladie de Charcot.
C'est une pathologie dégénérative dont la cause est encore inconnue.
Il existe des formes héréditaires à transmission autosomique dominante (5 % des cas).
Cette maladie touche tous les milieux socioprofessionnels mais semblent plus fréquente chez les personnes plus actives physiquement.
Définition
La sclérose latérale amyotrophique fait partie des amyotrophies spinales progressives.
Elle est caractérisée par une atrophie musculaire évolutive due à une dégradation des neurones moteurs situés dans la corne antérieure de la moelle et les noyaux moteurs des derniers nerfs crâniens.
Prévalence
4 à 6 cas pour 100 000 personnes
On observe un plus grand nombre de personnes atteintes par cette maladie dans certains pays du Pacifique dont l'Ile de Guam et la Nouvelle-Guinée
Age
La maladie débute en moyenne entre 55 et 60 ans, mais elle peut commencer plus précocement.
Sexe
Elle s'observe un peu plus chez les hommes que chez les femmes.
Symptômes et signes cliniques
Il n'existe pas de marqueur biologique de la maladie.
Le diagnostic est clinique et se fait sur base d'observations cliniques et de résultats négatifs aux examens complémentaires.
Trois critères doivent être présents pour établir le diagnostic :
signes cliniques d'atteinte des neurones moteurs centraux;
signes cliniques d'atteinte des neurones moteurs périphériques ;
aggravation progressive de la maladie
Techniques et diagnostic
Il n'existe pas de traitement curatif.
Le riluzole permet de retarder l'évolution.
Pour les problèmes de déglutition, des rééducations logopédiques et kinésithérapeutiques sont conseillées
Des myorelaxants sont prescrits pour les crampes
Traitement médicamenteux et non médicamenteux
Durée
La sclérose latérale amyotrophique dure de 3 à 10 ans.
Evolution
L'évolution est progressive mais fatale.
L'évolution se fait fréquemment par palliers: la maladie connaît des phases de stabilisation.
Remboursement
Association(s) de patients
ALS Liga België vzw
M. Danny Reviers
Bondgenotenlaan 131
3000 LEUVEN
BELGIQUE
Tel : 016 298140
Fax : 016 298140
ARS : Association pour la Recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique et autres maladies du motoneurone
Michèle Fussellier
75 Avenue de la République
75011 PARIS
FRANCE
Tel : 0033 1 43 38 99 89
Fax : 0033 1 43 38 31 59
http://www.lademence.be/pages/demences/amyotrophique.html
Mar 3 Aoû - 15:34