Démence à corps Lewy

Démence à corps Lewy

Où la situer ?
► Les démences neurologiques dégénératives

► Démences dysexécutives

► Démences dégénératives non Alzheimer (DDNA)

► Démence à corps Lewy


Introduction

La démence à corps de Lewy est une démence neurodégénérative.
Ce nom lui vient de Lewy qui, en 1912, décrivit pour la première fois les corps de Lewy dans le noyau basal de Maynert.
On appelle également la démence à corps de Lewy, la « démence dysphasique héréditaire »
Définition

La démence à corps de Lewy est une démence progressive caractérisée par une structuration anormale des cellules du cerveau, appelées « corps de Lewy ». Actuellement, nous ne savons pas encore comment se forment ces structures anormales.
Les « corps de Lewy » sont des « accumulations anormales de protéines en forme de petites rondelles entourées d'un anneau de couleur pâle ».
La démence à corps de Lewy peut toucher 3 zones du cerveau, selon l'endroit où ont été retrouvés les corps de Lewy.
A prédominance "tronc cérébral" : les corps de Lewy sont principalement présents dans la substance noire, le locus coeruleus et le noyau dorsal vagal.
A prédominance limbique : les corps de Lewy sont principalement présents dans la région cingulaire antérieure et le cortex transenthorinal.
La forme néocorticale : ce sont plutôt les lobes frontaux, temporaux et pariétaux qui sont atteints.
10 à 15% des neurones disparaissent au cours de la maladie, les autres neurones atteints arrêtent de fonctionner mais restent présents dans le cerveau.
La démence à corps de Lewy peut se développer seule mais elle peut également se développer parallèlement à une Maladie de Parkinson ou une Maladie d'Alzheimer.
Prévalence

La démence à corps de Lewy est la deuxième cause de démence, après la Maladie d'Alzheimer.
représente 15 à 20 % des démences dégénératives

Age

La maladie débute généralement aux alentours de 70-75 ans mais elle peut aussi se déclarer plus tard.


Sexe

Plus d'hommes que de femmes sont atteints par cette maladie



Symptômes et signes cliniques

On observe :

un déficit cognitif progressif
des troubles de l'attention
des hallucinations, principalement visuelles
une symptomatologie extrapyramidale (rigidité, tremblements, mouvements lents, prostration)
L'évolution de la maladie est fluctuante, elle évolue par paliers. La personne atteinte présente des périodes de confusion importantes suivies de périodes de « récupération ». Cette situation est difficile à supporter pour les proches qui ne savent jamais à quoi s'attendre de la part de la personne atteinte.
les problèmes de mémoire peuvent être absents au début de la maladie. S'ils sont présents, ce sont principalement des troubles de la récupération, c'est-à-dire que l'information est bien encodée dans le cerveau mais que la personne a des difficultés à aller la rechercher.
Des états confusionnels
Des chutes fréquentes
Techniques de diagnostic

Suspicion de la maladie par observation des signes cliniques cités ci-dessus.
Imagerie médicale :
Electroencéphalogramme : un ralentissement des ondes dans les lobes frontaux et temporaux
IRM : atrophie corticale et sous-corticale avec, parfois une prédominance frontale
Traitement médicamenteux et non médicamenteux

Traitement médicamenteux
La démence à corps de Lewy n'est pas curable.
Les traitements médicamenteux se font grâce aux inhibiteurs de la cholinestérase, comme pour la Maladie d'Alzheimer .
Les neuroleptiques sont à éviter.


Durée

La durée d'évolution est de 7 ans, en moyenne.


Evolution

Progression plus rapide que la maladie d'Alzheimer
L'évolution de la maladie est fluctuante, elle évolue par paliers. La personne atteinte présente des périodes de confusion importantes suivies de périodes de « récupération ».

http://www.lademence.be/pages/demences/lewy.html