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 Leucoencéphalopathie multifocale progressive

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petite fee suzy
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MessageSujet: Leucoencéphalopathie multifocale progressive   Mar 3 Aoû - 18:32

La leuco-encéphalopathie est un terme désignant de façon globale toutes les atteintes de la substance blanche du cerveau.

En réalité, le terme leucopathie, parfois utilisé à la place de leuco-encéphalopathie, et peu utilisé en neurologie mais plutôt en hématologie, désigne les maladies, de façon générale, des globules blancs. En effet, le mot leucopathie signifie maladie des blancs (terme issu de leuco qui signifie blanc).

Il est exact qu'en neurologie ce terme est quelquefois employé pour désigner une lésion de la substance blanche par rapport à la substance grise. En réalité, le terme leucopathie, en neurologie, signifie atteinte de la myéline qui est un des constituants de la substance blanche, composant majeur des neurones et en particulier permettant l'isolement de l' axones où circule l'influx nerveux.

De nombreuses maladies neurologiques sont des leucopathies plus ou moins graves. Les plus fréquentes sont simplement une atteinte de type démyélinisation sans conséquences gravissimes sur le fonctionnement du système nerveux central.

Généralement, sur les comptes rendus d'imagerie médicale (radiographie, scanner ou I.R.M.) le terme leucopathie signifie atteinte de la substance blanche de façon générale sans préjuger de la gravité de la lésion.

La leuco-encéphalopathie multifocale progressive ou L.E.M.P est une pathologie cérébrale qui survient à la suite de complications de maladie hématologique (concernant le sang) ou du système réticulo-endothélial, elle est le plus souvent maligne.

Cette maladie se caractérise par la présence du virus JC. (voir ci-après) qui peut rester latent dans l'encéphale depuis l'enfance et être réactivé lors d'une défaillance du système immunitaire (exemple du sida).

La leuco-encéphalite multifocale progressive touche environ 5 % des patients atteints du SIDA.

Le système réticulo-endothélial est composé de cellules de nature identique (cellules souches) ayant la capacité de se transformer et ainsi de donner naissance à la plupart des cellules du sang (éléments figurés) et plus particulièrement des monocytes (variété de globules blancs de grandes dimensions destinés à devenir des macrophages dont le but est d'absorber et de digérer les éléments étrangers à l'organisme). En somme, le système réticulo-endothélial a pour but d'effectuer globalement l'épuration de l'organisme ; il joue d'autre part un rôle très important dans la lutte contre les maladies infectieuses en participant (à sa façon mais non spécifiquement) au système immunitaire.


Le mécanisme de cette maladie neurologique c'est-à-dire la physiopathologie (terme utilisé habituellement par les médecins) est le suivant.

Au cours de cette pathologie, on constate la destruction de la myéline qui est la substance lipidique (graisse) entourant et protégeant les fibres nerveuses (axones : permettant la transmission de l'influx nerveux). Cette destruction, appelée démyélinisation, apparaît sous forme disséminée dans la substance blanche de tout le système nerveux central (essentiellement cerveau, cervelet, tronc cérébral, moelle épinière), située en ce qui concerne le cerveau en dessous du cortex (couche de cellules située à la périphérie du cerveau : la substance grise).

À cette démyélinisation s'associe une inflammation de la périphérie des vaisseaux (inflammation périvasculaire) et des lésions des cellules gliales. Les cellules gliales composent le tissu de soutien du système nerveux central. Ce tissu comprend la macroglie (composée de deux variétés de cellules nerveuses : les astrocytes et les oligodendrocytes), la microglie et les cellules épendymaires. Les cellules épendymaires sont les cellules qui font partie de cette névroglie en rapport direct avec les cavités contenant le liquide céphalorachidien. Ces cavités sont situées au centre du cerveau et au milieu de la moelle épinière (épendyme). Les astrocytes sont particulièrement gros et contiennent des noyaux déformés et bizarres, que les spécialistes appellent hyperchromatiques. La leuco-encéphalopathie multifocale progressive semble être due à un virus, le virus J.-C., appartenant à la famille des papovaviridae (papovavirus ou polyomavirus). Ce virus, suite à une défaillance du système immunitaire du patient, voit son action favorisée, à la suite de la maladie sanguine initiale. Les oligodendrocytes quant à eux sont également augmentés de volume et leur noyau contiennent des particules du virus JC. Causes La majorité des patients (plus de 90 % d'entre eux) présente un système immunitaire déficient. Environ 60 à 65 % des leucoencéphalites multifocales progressives actuellement diagnostiquées se voient chez des patients atteints par le virus de l'immunodéficience humaine (sida) ; il semble qu'environ 1 % des cas de sida développe cette pathologie.

Les symptômes survenant au cours de leuco-encéphalopathie multifocale progressive sont (liste non exhaustive) :

Des troubles du langage et/ou de la compréhension
Des troubles moteurs
Des troubles sensitifs
Des troubles psychiques se caractérisant par des confusions mentales suivies d'une détérioration intellectuelle, de modifications de la personnalité
L'apparition , souvent par la suite, d'une paralysie (hémiplégie : paralysie de la moitié du corps) ou d'autres déficit de la motricité (dans 70 % des cas)
Des troubles (45 %) se caractérisant par une hémianopsie (perte ou diminution de la vue dans une moitié du champ visuel d'un oeil ou le plus souvent des 2 yeux).
Les examens complémentaires sont :
Le scanner et l'IRM (examens qui facilitent le plus la mise en évidence du diagnostic)
Le scanner montre des lésions atteignant la substance blanche autour des ventricules (petites cavités situées à l'intérieur du cerveau et de la moelle épinière et contenant le liquide céphalo-rachidien). Ces lésions sont principalement localisées dans les régions pariétale et occipitale (au-dessus et en arrière du cerveau) ainsi que dans le cervelet et dans le centre semi-ovale.
L'IRM est plus sensible que le scanner et montre des lésions disséminées à travers la substance blanche (lésions appelées leucopathies le plus souvent par les radiologues) de façon asymétrique et tout particulièrement dans la zone pariéto-occipitale (au-dessus et en arrière du cerveau).

L'analyse du liquide céphalorachidien ne montre pas d'anomalies si ce n'est une légère augmentation de la concentration en protéines (hyperprotéinorachie) et une augmentation des immunoglobulines G. (variété d'anticorps). La PCR est une analyse de laboratoire hautement sophistiquée qui permet de détecter l'acide désoxyribonucléique du virus J.-C. (voir ci-dessus) dans le liquide céphalo-rachidien.

L'évolution de cette maladie neurologique est la suivante.
Elle est généralement fatale en quelques mois, à part pour un très petit nombre de patients.

Aucun traitement n'est réellement efficace contre cette maladie. Différents essais ont été effectués en utilisant la cytarabine par voie intraveineuse ou par voie intrathécale, associée ou pas à l'alpha interféron.

http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/leuco-encephalopathie-multifocale-progressive-2790.html


Le virus JC semble est particulièrement fréquent dans la population générale. En effet, sa séroprévalence c'est-à-dire les réactions immunitaires entre autres, qu'il engendre au sein de l'organisme et en particulier dans le sang, serait de 50 à 60 %.
Ce virus est susceptible de rester latent à l'intérieur de l'encéphale depuis l'enfance et être réactivé alors que le patient présente une défaillance de ses défenses immunitaires (à médiation cellulaire) en particulier en cas de sida. Environ 4 % des patients atteints de sida seraient atteints. Le virus JC réapparaît également à la suite d'une transplantation d'organe.

Le virus JV est une variété de virus appartenant à la famille des papovaviridae (papovavirus ou polyomavirus) sans doute à l'origine de la leuco encephalopathie multifocale progressive. Ce virus (pour les spécialistes à ADN ou DNA), à cause d'une défaillance du système immunitaire du patient, voit son action favorisée, à la suite de la maladie sanguine initiale ou d'une transplantation rénale entre autres.

Les oligodendrocytes, quant à eux, sont également augmentés de volume et leur noyau contienne des particules qui virus JC.


Le terme de leucoencéphalopathie désigne de façon globale toutes les atteintes de la substance blanche du cerveau. La leucoencéphalopathie multifocale progressive quant à elle est une pathologie cérébrale qui survient à la suite de complications de maladie hématologique (touchant le sang) ou du système réticulo-endothélial, et le plus souvent maligne. Cette maladie se caractérise par la présence du virus J.-C. (voir ci-après) qui peut rester latent dans l'encéphale depuis l'enfance et être réactivé lors d'une défaillance du système immunitaire (exemple du sida).


La leucoencéphalite multifocale progressive touche environ 5 % des patients atteints du SIDA.


http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/virus-jc-5442.html
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