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 Hypothyroïdie centrale

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petite fee suzy
Petite fée de l'Arche
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MessageSujet: Hypothyroïdie centrale    Ven 4 Fév - 14:28

LES HYPOTHYROÏDIES
Insuffisance thyréotrope


Introduction

L’hypothyroïdie centrale par insuffisance thyréotrope est caractérisée par une déficience en hormones thyroïdiennes secondaire à une affection hypothalamique, hypophysaire ou mixte conduisant à une insuffisance sécrétoire en TSH (1).

Elle est considérée comme rare mais sa fréquence est probablement sous-estimée car sa symptomatologie est souvent peu marquée et la seule détermination de la TSH n’est pas informative.



Étiologie

Dans la majorité des cas l’insuffisance en TSH s’inscrit dans un contexte d’insuffisance ante-hypophysaire globale. Les tumeurs sellaires ou périsellaires, les lésions hypophysaires infiltratives ou vasculaires et les irradiations ou traumatismes cérébraux ou de la base du cou en sont les causes les plus fréquentes. L’insuffisance isolée en TSH d’origine génétique (mutation du gène du récepteur de la TRH ou de la sous-unité bêta de la TSH) est exceptionnelle.

Le bexarotène, analogue de l’acide rétinoïque, utilisé dans le traitement des manifestations cutanées des lymphomes cutanés T épidermotropes (LCT) peut être responsable d’une hypothyroïdie centrale sévère.



Données cliniques

La séméiologie clinique est celle de l’hypothyroïdie mais souvent peu marquée et d’installation progressive. Il n’y a habituellement pas de goitre. D’autres symptômes secondaires à d’autres déficits hypophysaires (amaigrissement en cas d’insuffisance corticotrope) peuvent modifier le tableau clinique .



Données biologiques

Le diagnostic repose essentiellement sur l’observation conjointe d’une concentration abaissée de la T4 libre et d’une concentration abaissée (10-20% des cas), normale (70-80%) ou peu élevée (10%) de la TSH dans un contexte clinique compatible.

La T4 libre est le meilleur marqueur, toutefois elle peut se situer dans la zone basse de l’intervalle de référence.

La normalité voire l’élévation modérée de la TSH s’explique pour partie par une dissociation entre une immunoréactivité conservée et une bioactivité diminuée. L’absence d’augmentation de la TSH en début de nuit est caractéristique de l’insuffisance thyréotrope. Le test à la TRH a été proposé pour distinguer une atteinte hypothalamique (réponse ample et retardée à 60-90 mn au lieu de 30 mn) d’une atteinte hypophysaire. En pratique cette distinction a peu d’intérêt car beaucoup d’insuffisances sont mixtes et le traitement n’est pas affecté par ce critère.



Modalités de traitement et de surveillance

Le traitement consiste en une administration de L-thyroxine à des doses similaires à celles données dans l’hypothyroïdie primaire. Les traitements associés par hydrocortisone et testostérone ne semblent pas avoir d’impact, par contre les traitements par oestrogènes et hGH augmentent les besoins en thyroxine.

La surveillance biologique du traitement se fait essentiellement par la T4 libre qui doit se situer idéalement dans la moitié supérieure de l’intervalle de référence. La concentration de TSH sous traitement est inférieure à 0,01 mUI/L chez la majorité des patients bien traités.



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