Dégénerescence cortico-basale
Où la situer ?
► Les démences neurologiques dégénératives
► Démences dysexécutives
► Démences dégénératives non Alzheimer (DDNA)
► Dégénerescence cortico-basale
Introduction
Cette maladie a été décrite en 1963.
Les critères de diagnostic cliniques ne sont, à ce jour, pas encore établis.
Définition
La dégénérescence cortico-basale est une maladie rare caractérisée par la destruction progressive des neurones, en particulier ceux qui sont situés dans les zones frontales et pariétales. Ces neurones deviennent inertes et perdent leur activité fonctionnelle.
Sa cause est encore inconnue.
Cette pathologie est rarement héréditaire.
Prévalence
Il s'agit d'une maladie rare.
La dégénérescence cortico-basale est une maladie sporadique (les cas sont isolés).
Age
Le début de la maladie se situe entre 55 et 75 ans, l'âge moyen étant de 63 ans.
Sexe
Actuellement, nous ne disposons pas de données.
Symptômes et signes cliniques
Maladresse des membres supérieurs (les membres inférieurs peuvent également être atteints)
Rigidité et dystonie d'une main ou d'un bras.
Des spasmes musculaires peuvent être à l'origine de contractions involontaires et douloureuses figeant une partie ou tout le corps dans une attitude anormale. Ces spasmes sont involontaires
Tremblements
Apraxie
Techniques et diagnostic
Le diagnostic est difficile à poser vu l’absence actuelle de critères diagnostiques établis et la variété des tableaux cliniques.
L'imagerie médicale: Le scanner et l'IRM montrent fréquemment une atrophie pariétale et un élargissement des ventricules latéraux.
Traitement médicamenteux et non médicamenteux
Il n'existe pas de traitement médicamenteux spécifique à cette maladie.
Les médicaments pris lors d'une maladie de Parkinson, les dopaminergiques, peuvent être prescrits mais les résultats obtenus sont décevants.
Les benzodiazépines sont utilisées pour traiter les myoclonies.
Durée
La durée moyenne de cette pathologie est de 6 ans.
Evolution
L'évolution est lente mais fatale.
Les problèmes de maîtrise des membres, de posture, les tremblements s'accentuent.
La personne atteinte devient incapable de réaliser des gestes concrets (apraxie).
La personne perd peu à peu la faculté de parler ou de comprendre le langage oral ou écrit (aphasie).
La personne perd la faculté de reconnaître des objets (agnosie).
Une démence n'accompagne pas automatiquement cette pathologie mais quand elle est présente, elle reste légère jusqu'à la fin de la maladie.
http://www.lademence.be/pages/demences/cortico_basale.html
Mar 3 Aoû - 17:55