Définition
L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est une dilatation du système ventriculaire du cerveau c'est-à-dire des ventricules cérébraux avec une pression normale du liquide céphalo-rachidien (LCR).
La cause de l'hydrocéphalie à pression normale, qu'il est préférable d'appeler hydrocéphalie chronique de l'adulte est un trouble de la résorption du liquide céphalo-rachidien. Ce trouble se constitue progressivement alors qu'il n'existe aucun obstacle à l'écoulement normal du liquide.
Généralement on ne décèle aucune cause précise à l'apparition d'une hydrocéphalie chronique de l'adulte. Quelquefois on décèle une hémorragie méningée (hémorragie sous-arachnoïdienne, une méningite (diffuse) ou un traumatisme crânien.
Le mécanisme de survenue (physiopathologie) de l'hydrocéphalie à pression normale serait le suivant. Il surviendrait une sclérose (perte d'élasticité des tissus) des villosités arachnoïdiennes recouvrant les circonvolutions cérébrales qui est le siège habituel de l'absorption du liquide céphalo-rachidien. Le liquide céphalo-rachidien ne pouvant plus être réabsorbé, la pression à l'intérieur de l'encéphale augmentant, l'hydrocéphalie s'installerait ainsi progressivement entraînant entre autres la démence et les autres symptômes de cette pathologie. Il s'agit là d'une physiopathologie parfois au centre d'une polémique entre neurologues qui ne sont pas toujours d'accord sur les causes de survenue de cette maladie.
L'hydrocéphalie à pression normale ou hydrocéphalie chronique de l'adulte concerne généralement les patients âgés de plus de 60 ans, c'est une des raisons, en dehors de la démence qui survient au cours de cette maladie neurologique, pour laquelle elle est quelquefois confondue avec la maladie d'Alzheimer. (voir la vidéo en 3D sur la maladie d'Alzheimer).
Les patients présentent, au cours de cette maladie neurologique, les symptômes suivants :
Une démencee de type frontal qui se caractérise par un désintérêt, une indifférence affective, un ralentissement psychomoteur de la part du patient. (voir le dossier de neuropsychologie).
Dès troubles de l'équilibre et de la marche (apraxie de la marche) se caractérisant par un début de marche qui hésite puis qui devient possible ensuite. Les neurologues parlent de «patinage de l'embrayage » ou « depieds collés au sol».
Des troubles sphinctériens entraînent l'apparition de mictions (incontinence urinaire) que le patient ne peut contrôler.
Les investigations consistent à faire passer un scanner et une I.R.M. et éventuellement un transit isotopique du liquide céphalo-rachidien qui permet d'orienter le diagnostic.
Le prélèvement du liquide céphalo-rachidien, obtenu grâce à une ponction lombaire avec la mesure de la pression qui apparaît normal, permet d'améliorer transitoirement le patient.
La tomodensitométrie et IRM ainsi que la ponction lombaire sont nécessaires pour porter avec certitude diagnostic.
L'imagerie médicale, que ce soit avec la tomodensitométrie ou l'I.R.M. montre une dilatation des ventricules.
L'évolution est variable, le traitement n'améliorant pas toujours le patient.
L'hydrocéphalie à pression normale ne doit pas être confondue avec une maladie d'Alzheimer à cause de la démence apparaissant au cours de ces deux pathologies neurologiques.
Le traitement consiste à procéder à une soustraction de liquide céphalo-rachidien (on retire du LCR en pratiquant de ponction lombaire) ce qui a pour effet d'améliorer les symptômes. Ensuite on met en place une valve de dérivation qui malheureusement expose le patient à de nombreuses complications essentiellement de nature infectieuse, nécessitant ainsi une surveillance rigoureuse et continue de tous les instants.
Les dérivations du liquide céphalo-rachidien en provenance des ventricules cérébraux dilatés apporte au début, une certaine amélioration. En réalité, il semble que plus la maladie est ancienne et moins le traitement visant à vider les ventricules est efficace.
http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/hydrocephalie-a-pression-normale-8804.html
Mar 3 Aoû - 18:15