Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Maladie de Creutzfeldt-Jakob

[?] Qu'est-ce que c'est ?

La maladie de Creutzfeldt-Jakob ou encéphalopathie spongiforme subaiguë, est une encéphalopathie à prion. Le prion est une glycoprotéine, qui existe normalement dans le cerveau de l'homme. Cette protéine existe sous une forme normale et une forme pathologique.

Forme classique

Il semble exister, au moins dans certains cas, une prédisposition génétique. La maladie touche l'adulte de 50 à 75 ans qui a conscience de ses troubles, tout au moins au début.

Elle débute par des troubles psychiques évoluant rapidement vers la démence. La détérioration intellectuelle est rapide, irréversible et globale, avec atteinte de la capacité de raisonnement, du jugement, de la mémoire et des fonctions symboliques.
Il s'y associe :

- Des signes pyramidaux : signe de Babinski, parésies, amyotrophies ;

- Des signes extrapyramidaux : rigidité plastique, mouvements anormaux (dystonies, mouvements pseudo-choréiques), myoclonies ;

- Des troubles de la parole de type cérébelleux : voix lente, explosive, mal scandée, mal articulée, monotone.

L'électroencéphalogramme montre des pointes rythmiques. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique peuvent montrer des images évocatrices.

Le pronostic est mauvais : l'évolution se fait vers le décès en quelques mois par atteinte des grandes fonctions vitales et complications de l'état grabataire. Cette évolution si rapide est le caractère clinique le plus important dans le diagnostic différentiel avec la maladie d'Alzheimer.

Nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Depuis 1995 sont apparus des cas touchant des patients plus jeunes (moins de 40 ans). L'ataxie est précoce, les dépressions plus fréquentes. L'évolution est un peu plus lente que dans la maladie classique. Les lésions histologiques ressemblent à celles de l'encéphalopathie spongiforme bovine, et un lien entre les deux affections existerait. La consommation de viande de bovins atteints pourrait provoquer la maladie chez l'homme. La contamination par produits humains (greffe de cornée, administration d'hormone de croissance extractive) est possible.

Un livre : Nicolas Kopp . Maladie de Creutzfeldt-Jakob. Maladie de la vache folle. Editions Ellipses, Paris, 1999 (collection Vivre et Comprendre)

http://www.doctissimo.fr/html/sante/encyclopedie/sa_812_creutzfeld_jakob.htm