Aphasie lentement progressive
Où la situer ?
► Les démences neurologiques dégénératives
► Démences instrumentales
► Les déficits cognitifs isolés lentement progressifs (DCILP)
► Aphasie lentement progressive
Cette maladie touche les régions fronto-temporales et péri-sylviennes gauches (classiquement désignées comme les zones du langage).
Introduction
Cette maladie est également appelée « aphasie progressive primaire »
Elle fait partie des déficits cognitifs isolés lentement progressifs (DCILP). L’atteinte, en début de la maladie, est limitée à un endroit bien précis du cerveau. Ensuite, cela évolue de façon progressive pour atteindre de multiples domaines cognitifs.
Définition
La caractéristique essentielle de cette pathologie est l’apparition d’un trouble du langage qui s’aggrave progressivement.
Au départ, les autres fonctions cognitives ne sont pas atteintes mais, avec l’évolution de la maladie, une atteinte plus globale survient.
Prévalence
Actuellement, nous n’avons pas d’information à ce sujet.
Age
L’âge moyen d’installation se situe entre 60 et 70 ans.
Sexe
Actuellement, nous n’avons pas d’information à ce sujet.
Symptômes et signes cliniques
Les premiers signes sont habituellement des troubles de l’élocution (mot sur le bout de la langue, expression moins rapide et moins fluide, …).
Difficultés constatées en lecture et en écriture.
Techniques et diagnostic
Des auteurs (Mesulam et Weintraub) insistent sur 3 critères diagnostiques :
Détérioration progressive du langage
Préservation des activités quotidiennes
Relative conservation des fonctions cognitives (autres que verbales)
Il est à remarquer que des problèmes de langage peuvent influencer négativement les tests de mémoire verbale sans que cette dernière ne soit atteinte.
Traitement médicamenteux et non médicamenteux
Actuellement, il n’existe pas de traitement médicamenteux.
Un suivi logopédique est vivement conseillé (au fur et à mesure de l’évolution de la maladie, il sera allégé).
Durée
La maladie évolue sur une période d’environ 4 à 11 ans.
Evolution
Les premiers signes sont habituellement des troubles de l’élocution (mot sur le bout de la langue, expression moins rapide et moins fluide, …).
Des problèmes de compréhension sont possibles lorsque les phrases sont complexes.
Evolution progressive vers une atteinte des autres fonctions cognitives (attention, planification d’actions, mémoire, …). Cela ressemble de plus en plus à une pathologie démentielle « classique ».
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