La leucinose, appelée également maladie du sirop d'Erable, est une maladie métabolique héréditaire de type "intoxication". Elle est due à un déficit des alpha cétodécarboxylases, des acides aminés ramifiés (leucine, isoleucine, valine). Elle comprend plusieurs formes.
COMBIEN DE PERSONNES SONT ATTEINTES PAR LA LEUCINOSE ?
156 personnes sur 1 million en Europe sont atteints de la leucinose, tandis que seulement 70 le sont de la phénylcétonurie (source : cahiers d’Orphanet mai 2012).
QU'EST-CE QUE LA LEUCINE ?
Dans nos aliments existent ce qu’on appelle les protéines naturelles. Ces protéines naturelles sont constituées de vingt acides aminés essentiels à notre corps et on ne les trouve que dans les aliments.
Lorsque nous mangeons des protéines, notre organisme sépare tous ces acides aminés et notre corps en utilise une partie pour sa croissance, la régénération des tissus, nos muscles… le reste sert de « bois de chauffage » : notre énergie.
Pour un leucinose, tout se passe bien jusqu'à ce que les acides aminés arrivent au foie où ils sont transformés pour être de l’énergie : il n’a pas l’enzyme qui permet de transformer la leucine (un des acides aminés contenu dans les protéines). La leucine reste donc dans son sang.
Si une trop grosse quantité s’accumule, elle devient un poison pour son cerveau. Ce qui peut provoquer : fatigue, mal de tête, perte d’équilibre, vomissement, irritabilité et si son état n’est pas pris en charge rapidement, un coma. Le leucinose a donc un régime strict contrôlé en protéines (et donc en leucine).
Ce n’est PAS une ALLERGIE alimentaire ! En effet, il ne suffit pas de contrôler ce que le leucinose mange mais il faut également contrôler son état de santé : par exemple en cas de fièvre nous utilisons tout naturellement nos protéines dans nos muscles pour la combattre (et libérons ainsi dans notre sang de la leucine), tandis que le leucinose s’empoisonne et c’est à ce moment-là qu’il faut être vigilant.
LA LEUCINE EST-ELLE LE SEUL ACIDE AMINE A POSER PROBLEME ?
La leucine en particulier, oui, mais aussi deux autres acides aminés : la valine et l’isoleucine.
QUE BOIT UN LEUCINOSE AVANT SES REPAS ?
Il prend un mélange d’acides aminés essentiels, dépourvu des trois acides aminés que son corps ne peut pas dégrader. Ce mélange remplace les protéines de ses aliments interdits.
QUELS SONT LES ALIMENTS INTERDITS ?
Tous les aliments qui contiennent trop de protéines (viande, poisson, œuf, farine, produits laitiers, riz, pâtes, céréales, légumineux, fruits secs, fruits à coques…)
LES FRUITS ET LES LEGUMES FRAIS CONTIENNENT-ILS DES PROTEINES ?
Oui mais en moins grande quantité que viande ou œuf… C’est pourquoi il faut que le leucinose les pèse suivant une liste donnée par la diététicienne et classe les fruits et les légumes selon leur teneur en leucine.
LE REGIME D'UN LEUCINOSE EST-IL TOUJOURS LE MEME ?
Non, il peut varier toutes les semaines en fonction de son taux de leucine dans le sang (taux connu grâce à un prélèvement sur papier buvard que nous effectuons chaque semaine).
QU'EST-CE QUI PEUT FAIRE AUGMENTER LE TAUX DE LEUCINE ?
La fièvre, la fatigue (d’où l’importance pour le leucinose d’avoir un rythme de vie régulier), ne pas manger assez (ce que nous mettons dans son assiette est son maximum mais également son minimum, d’où l’importance de tout finir), manger un aliment interdit, les vomissements, chaque vaccin (car risque de fièvre).
QUELS SONT LES TROUBLES DES PORTEURS DE LA LEUCINOSE ?
Risque d’anorexie, pas ou peu de sensation de faim, réflexe vomitif, en cas de coma risque d'œdème au cerveau qui peut entraîner un retard de développement (mental et/ou moteur).
EST-CE QU'ON PEUT GUERIR DE LA LEUCINOSE ?
Non, le régime d'un leucinose est à vie et doit être maintenu strict toute la vie.
http://www.phenylcetonurie.org/site/modules/smartsection/item.php?itemid=4
Jeu 24 Jan - 14:03