La maladie de Huntington (M.H.) est une affection génétique, neurodégénérative et héréditaire.
Longtemps connue sous le nom de Chorée de Huntington, elle doit son nom à Georges Huntington, médecin américain qui fut le premier à la décrire scientifiquement en 1872.
Auparavant, elle était appelée "danse de Saint Guy" car les signes les plus visibles étaient les mouvements involontaires dans plusieurs parties du corps.
Aujourd'hui, on parle de maladie de Huntington et non plus de chorée de Huntington ; le terme "maladie" correspondant mieux car il englobe les troubles moteurs et les troubles du caractère ou du comportement.
Elle provoque la destruction des cellules de certaines parties spécifiques du cerveau : le noyau caudé, le putamen et, lorsque la maladie progresse, le cortex cérébral.
Lorsque les cellules du cerveau meurent, les personnes atteintes de la maladie de Huntington éprouvent des difficultés à contrôler leurs mouvements, à se souvenir d'événements récents, à prendre des décisions, à contrôler leurs émotions ...
Lorsqu'un des parents est atteint de la M.H, les enfants ont 50% de risques d'hériter du mauvais gène, de développer la maladie et sont considérés "à risque".
Si le gène défectueux, responsable de la M.H, n'est pas transmis, les générations à venir seront définitivement préservées. La M.H. ne "saute" pas les générations.
Il n'y a, malheureusement, aucun moyen de prédire à quel âge la maladie se manifestera, ce d'autant plus que le début de la maladie est insidieux et il est, parfois, difficile de déterminer précisément la date à laquelle la maladie s'est déclarée.
Par ailleurs, l'évolution et les types de symptômes varient d'un individu à l'autre.
La M.H touche indistinctement les femmes et hommes adultes et les symptômes se manifestent généralement entre 30 et 50 ans.
La progression de la maladie s'étale souvent sur plus de 15 ans.
Cependant, il arrive parfois qu'elle survienne au cours de l'enfance ou de l'adolescence (il s'agit d'une forme juvénile) mais également chez des personnes de 70 ans.
Lorsque la maladie existe dans une famille, les personnes "à risque" ont la possibilité d'effectuer un test présymptomatique
Pour le moment, il n'existe aucun traitement qui ralentisse ou stoppe la maladie.
Cependant, plusieurs médicaments permettent de limiter certains effets de la maladie comme la dépression, l'anxiété et les mouvements incontrôlés.
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Ven 25 Déc - 15:47