Paralysie supranucléaire progressive (PSP)

Paralysie supranucléaire progressive (PSP)


Où la situer ?
► Les démences neurologiques dégénératives

► Démences dysexécutives

► Démences "sous corticales"

► Paralysie supranucléaire progressive (PSP)

Introduction

Elle a été décrite pour la première fois en 1904.
Elle est également appelée maladie de Steele, Richardson et Olszewski, suite à leur description de la maladie en tant qu'entité nosologique spécifique en 1964.


Définition

La paralysie supranucléaire progressive est une maladie neurodégénérative rare.
Elle fait partie des démences sous-corticales.
Cette pathologie se caractérise par une dégénérescence neurofibrillaire et une perte neuronale dans le tronc cérébral, les noyaux gris centraux, le cortex frontal moteur et associatif. Ensuite, elle se propage vers les autres régions du néocortex.


Prévalence

Nous avons peu de données : 20 000 personnes seraient atteintes aux USA et le même nombre en Europe.


Age

Cette maladie se déclare habituellement entre 50 et 70 ans, l'âge moyen de début étant 62 ans. Le risque de développer cette maladie augmente avec l'âge.


Sexe

Cette maladie affecte légèrement plus les hommes que les femmes.



Symptômes et signes cliniques

Un signe précoce est une perturbation de l'équilibre allant jusqu'aux chutes
Modifications du comportement : apathie, impulsivité, parfois agressivité physique
Comportement de préhension : les personnes atteintes ne peuvent s'empêcher de saisir les objets à leur portée
Aimantation du regard : la personne montre des difficultés à bouger son regard, surtout de haut en bas
Instabilité attentionnelle
Elocution très monotone
Présence d'un syndrome dysexécutif : persévérations, perturbation du jugement, difficultés à résoudre des problèmes,.


Techniques et diagnostic

Le diagnostic est difficile : seuls 10% des cas de cette pathologie sont correctement diagnostiqués. Cela s'explique par le fait qu'au départ, les symptômes sont proches d'une pathologie Alzheimer et Parkinson.
Un élément important pour la pose du diagnostic est l'aimantation du regard.


Traitement médicamenteux et non médicamenteux

On n'observe pas ou peu de réponse à la L-Dopa.
Les traitements actuels sont symptomatiques.


Durée

La durée moyenne de l'évolution est de 6-7 ans.


Evolution

Les symptômes s'accentuent avec la progression de la dégénérescence dans le cerveau.
Cette pathologie aboutit à un état grabataire.


Association(s) de patients

ASSOCIATION PSP FRANCE
4 PLACE DE VALOIS
75001 PARIS
TEL 0033 (0)1 42 96 41 56 (permanence téléphonique tous les mercredis de 14 à 17h)
FRANCE


http://www.lademence.be/pages/demences/supranucleaire.html