Affection rare survenant le plus souvent chez les sujets jeunes (entre 30 et 40 ans) et se caractérisant anatomiquement par une oblitération des veines sus-hépatiques (veines qui débouchent du foie pour rejoindre la veine cave inférieure).
L'obstruction des troncs des veines sus-hépatiques doit se situer près de leur abouchement dans la veine cave inférieure. Il est nécessaire que l'occlusion porte au moins sur les deux principaux troncs veineux sus-hépatiques pour créer un obstacle au drainage veineux.
L'oblitération veineuse est due à la présence d'une tumeur, le plus souvent maligne, de la glande hépatique (foie) ou du rein. L'absence de perméabilité de cette veine peut également être consécutif à la survenue d'un caillot sanguin (thrombose) dû à la maladie de Vaquez ou à la maladie de Marchiafava-Micheli. La maladie de Vaquez, dont le début est progressif, survient généralement après cinquante ans. Elle est appelée également polyglobulie primitive ou polycythémie essentielle (c'est-à-dire "dont on ne connaît pas les causes"). Cette maladie se caractérise par une prolifération maligne des précurseurs ("bébés") des globules rouges. C'est une des formes les plus fréquentes de ce qu'on appelle les syndromes myéloprolifératifs (de myelo : moelle), traduction d'un emballement de la moelle osseuse, celle-ci fabriquant abusivement des précurseurs aux cellules sanguines. La maladie de Marchiafava Micheli, appelée également hémoglobinurie nocturne paroxystique, est une maladie rare touchant l'adulte et se manifestant par une anémie hémolytique (au cours de laquelle les globules rouges éclatent).
Dans certains cas, on retrouve chez le patient un traumatisme de l'abdomen, un cancer du foie ou du rein qui envahit la région hépatique.
Plus rarement, on a constaté un rétrécissement d'origine congénitale des veines hépatiques.
Ceux-ci sont variables selon la forme (aiguë ou chronique).
La forme aiguë comporte des douleurs hépatiques dues à une carence des fonctions du foie.
La forme chronique se manifeste essentiellement par des hémorragies digestives associées à une ascite. Dans certains cas, cette forme chronique se présente sous la forme d'une cirrhose. On constate également, en cas d'obstruction de la veine cave inférieure associée, la présence d'œdèmes des membres inférieurs.
Élévation anormale de la pression du sang dans la veine porte qui amène le sang d'origine digestive vers le foie.
Douleurs abdominales.
Hépato-splénomégalie (augmentation de volume du foie et de la rate).
Ascite : accumulation de liquide dans la cavité du péritoine (fine membrane, appelée séreuse, qui tapisse la cavité abdominale et l'extérieur des viscères contenus par cette cavité. Elle est formée de deux feuillets : le feuillet viscéral qui adhère aux organes et le feuillet pariétal qui est contre la paroi de la cavité abdominale. Entre ces deux feuillets, il existe un espace qualifié de virtuel, permettant la mobilité de l'un sur l'autre).
Apparition d'une circulation veineuse sous-cutanée au niveau du thorax et de l'abdomen.
Oedèmes et ictère (jaunisse) dans quelques cas seulement.
Elévation des transaminases (enzymes dont il existe 2 variétés : ALAT (S. G. P. T. ou Sérum Glutamopyruvate Transférase) et ASAT (SGOT ou Sérum Glutamooxaloacetate Transférase).
Elévation des phosphatases alcalines.
Allongement du temps de prothrombine.
Le diagnostic est confirmé par les examens suivants :
L'échographie.
Le Doppler couleur et pulsé qui est l'examen qui permet de mesurer la vitesse de la circulation du sang dans les vaisseaux.
L'angiographie : examen radiologique qui permet de visualiser certaines artères et certaines veines ainsi que leurs branches de division, après utilisation d'un produit de contraste que l'on injecte dans le courant sanguin.
La phlébographie (injection d'un produit opaque aux rayons X dans les veines) met en évidence l'occlusion d'une de plusieurs veines sus-hépatiques et une circulation collatérale (circulation parallèle).
Elle se fait le plus souvent sur le mode chronique, parfois sur le mode aigu, mais elle est toujours péjorative. Ceci est dû à un fonctionnement hépatique et rénal défaillant et à une dénutrition, plus rarement à une hémorragie digestive faisant suite à une élévation importante dans la tension sanguine dans la veine porte.
Il passe par celui de l'hypertension portale par utilisation de médicaments adaptés et par la chirurgie (pratique de l'anastomose portocave).
Un traitement anticoagulant par héparine de bas poids moléculaire, semblant mieux adapté que l'héparine standard, est mis en place.
Dans certains cas, on tente la pose d'une prothèse appelée stent cave par voie percutanée (à travers la peau) de façon à restaurer un courant sanguin dans la veine cave inférieure le plus près de la normale possible. Chez certains patients atteints par une forme grave, une transplantation de foie peut être tentée.
http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/budd-chiari-syndrome-de-848/definition.html
Dim 26 Juin - 22:44
