syndrome démentiel

Syndrome démentiel

Les démences constituent un ensemble de maladies dont la fréquence augment avec l'âge (celles survenant avant 65 ans sont dites préséniles).

Les données démographiques en font un problème de Santé Publique de tout premier plan (environ 800 000 patients en France).

Le syndrome démentiel constitue le noyau séméiologique commun aux différentes démences.

I – Définition
Le syndrome démentiel peut être défini par un affaiblissement ou une perte de plusieurs fonctions intellectuelles (cognitives) entraînant une perte d'autonomie et des troubles comportementaux. Les syndrome démentiels sont dus à des lésions structurelles du cerveau (pertes neuronales) d'où leur caractère progressif (toutes les fonctions intellectuelles ne sont pas perdues simultanément), d'où également leur caractère irréversible.

Par définition, le syndrome démentiel doit être distingué de quatre autres syndromes avec lesquels il pourrait être confondu :
La débilité intellectuelle est définie par une mauvaise acquisition des fonctions intellectuelles.
Le syndrome démentiel doit être distingué de l'atteinte d'une seule fonction intellectuelle (par exemple trouble isolé de la mémoire ou du langage).
La confusion mentale comporte également un affaiblissement global des fonctions intellectuelles, mais il n'y a pas de lésion structurelle cérébrale, pas de destruction neuronale, et c'est donc un état réversible. Toutefois, elle peut émailler le cours évolutif d'une démence. La confusion mentale est de début aigu (quelques jours) et comporte souvent une vigilance fluctuante.
Certains états dépressifs sévères peuvent avoir une présentation clinique pseudo-démentielle.
La plainte mnésique et l'émoussement des capacités intellectuelles sans retentissement sur la vie quotidienne ou l'autonomie est à distinguer d'un syndrome démentiel constitué. Il peut s'agir d'une plainte d'ordre psychique, ou liée à des médicaments psychotropes, ou encore à des causes médicales générales. Il peut s'agir aussi du stade débutant d'un syndrome démentiel.

II – Critères diagnostiques
Il s'agit de critères unanimement admis, tous nécessaires au diagnostic :
Pour porter le diagnostic de syndrome démentiel, il faut exiger :
un trouble de la mémoire
au moins un autre trouble intellectuel (par exemple une aphasie, une apraxie, un
trouble du jugement ou du raisonnement)
une perte d'autonomie sociale
l'absence de confusion mentale ou de dépression pouvant à elles seules expliquer le
tableau clinique
En fait, ces critères, simples en apparence, posent plusieurs problèmes :
A un stade débutant seuls les troubles de mémoire sont présents, et il n'est donc pas possible de porter le diagnostic de syndrome démentiel. Pourtant, la plupart des syndromes démentiels débute par un trouble de la mémoire isolée : le terme de « Mild Cognitive Impairment » (MCI), ou affaiblissement cognitif léger est souvent utilisé, comme synonyme de possible état pré démentiel (ou prodromal).
Il est parfois difficile de juger de la perte d'autonomie, en particulier lorsque le conjoint, ou une institution, se sont substitués au sujet, pour un certain nombre d'actes de la vie courante (gestion du budget, prise des traitements, trajets,etc.).
Enfin, chez un sujet dément, peuvent survenir des épisodes de confusion mentale ou un état dépressif, au moins au début de la maladie.

III – Moyens du diagnostic
L'interrogatoire de l'entourage est souvent décisif, et parfois suffisant. Il précisera :
Le mode d'installation, très généralement progressif, sur plusieurs mois voire plusieurs années (mais parfois aigu, lorsqu'une lésion vasculaire ou une comorbidité « décompense » un état pré démentiel ou infra clinique).
Le type des troubles et particulièrement leur retentissement dans la vie quotidienne, familiale et sociale (utilisation du téléphone, des moyens de transport, prise des médicaments, gestion du budget).
L'examen neuropsychologique est indispensable.
Il comportera au minimum un Mini-Mental State (MMS). C'est une échelle d'évaluation grossière, mais rapide, globale et assez sensible, des fonctions cognitives (voir ci-dessous). Elle est également utilisée lors du suivi.
En fonction de l'impression clinique, d'autres tests simples (BREF, test des 5 mots, etc.) peuvent être réalisés en consultation. Un examen neuropsychologique approfondi de chaque fonction intellectuelle peut être réalisé dans certains cas, en particulier au stade débutant ou devant une présentation atypique.

IV – Formes cliniques topographiques
Syndromes démentiels corticaux, généralement dégénératifs (on appelle maladie dégénérative une affection au cours de laquelle les neurones disparaissent progressivement, pour des raisons qui demeurent encore largement mal connues).

Maladie d'alzheimer: la plus fréquente des démences, se caractérise par un une amnésie hippocampique associée à des éléments du syndrome aphaso-apraxo-agnosique (atteinte temporo-pariétale). L'aphasie comporte au minimum un manque du mot, et en fin d'évolution un jargon. L'apraxie gestuelle se manifeste dans les actes de la vie quotidienne. Les troubles de l'orientation et la prosopagnosie sont fréquents.


Des démences fronto-temporales
comportent un syndrome frontal comportemental au premier plan de leur expression clinique. Les troubles cognitifs peuvent manquer au début ou concerner préférentiellement le langage.
Les démences sous-corticales peuvent être d'origine dégénérative ou vasculaire. Elles sont généralement associées à des signes extra-pyramidaux (syndrome parkinsonien, mouvements anormaux, syndrome pseudo-bulbaire). Elles sont caractérisées avant tout par un grand ralentissement idéatoire (bradypsychie).
Il existe des démences à la fois corticales et sous-corticales, dégénératives ou vasculaires, associant un syndrome démentiel, des signes moteurs sous-corticaux (syndrome parkinsonien en particulier).

http://www.cen-neurologie.fr/1er-cycle/propedeutique/analytique/dementiel/index.phtml